samedi 30 mars 2013

Les mitochondries



 Structure de la mitochondrie :

Les mitochondries ont une dimension de 1-2 à 10 μm de long et de 0,5 à 1 μm de large. Elles se composent de 2 membranes mitochondriales, une externe et une interne, qui délimitent trois milieux : le milieu extra-mitochondrial (cytoplasme de la cellule), l'espace inter-membranaire et la matrice. Chacune est de l'ordre des 6 nm et l'espace intermembranaire est de 7 nm.



Figure 1. Structure de la mitochondrie

La membrane externe est perméable à toutes les molécules de 5 kDa ou moins grâce à la présence de porines. Elle contient aussi des translocases : transporteurs protéiques, impliquées dans l'import des protéines (Translocase of the Outer Membrane, TOM).

La membrane interne se replie pour former de nombreuses crêtes (cristae), ce qui a pour conséquence d'augmenter sa surface totale. La base d'une crête est souvent constituée par une structure tubulaire étroite appelée tube de jonction de crête qui établit une communication entre l'espace intérieur de la crête et l'espace inter membranaire périphérique de la mitochondrie (voir figure ci-dessus). La composition lipidique de la membrane interne est particulière : elle contient une majorité de phosphatidylcholine et de cardiolipine.
Dans cette membrane on trouve la chaîne respiratoire de transporteurs d'électrons, et l'ATP synthase.

 Dans l'espace matriciel
- on trouve un mélange très concentré de nombreuses enzymes, dont celles qui sont nécessaires à    l'oxydation du pyruvate et des acides gras en acétyl-CoA, et au cycle de l'acide citrique (cycle de Krebs).

- On trouve l'ADN mitochondrial. Le génome mitochondrial (ADNmt) humain est circulaire et composé de 16 569 paires de bases, dont 13 cistrons codant des ARNms, 22 gènes pour des ARNts et 2 gènes pour des ARNrs.

L'utilisation d'ADNmt pour la synthèse protéique dépend entièrement de l'importation de facteurs de transcription et de traduction du cytoplasme. La réplication de l'ADNmt est aussi entièrement dépendante de l'import d'enzymes provenant du cytoplasme.

Suivant les organismes 1 à 10 % des protéines mitochondriales sont directement synthétisée dans la matrice par les mito-ribosomes, à partir de l'ADN mitochondrial.

B. Fonctions des mitochondries
La mitochondrie est considérée comme la « centrale énergétique » de la cellule, car c'est là que se déroulent les dernières étapes du cycle respiratoire (en présence d'oxygène, aérobie) qui convertit l'énergie des molécules organiques issues de la dégradation du glucose en énergie directement utilisable par la cellule (ATP). En cas d'absence d'oxygène la cellule utilise la fermentation dans le cytoplasme pour produire l'énergie nécessaire à son fonctionnement, mais c'est un système beaucoup moins efficace, qui dégrade de façon incomplète le substrat. La production d'acide lactique donne lieu, par exemple, à des phénomènes de crampes.
B.1 Synthèse de l’ATP

La première étape: La Glycolyse

La glycolyse se déroule dans le cytosol de la cellule. Elle transforme le glucose (sucre à 6 carbones) en deux molécules de pyruvate (sucre à 3 carbones) qui seront par la suite transformées soit par le cycle de Krebs (en aérobiose), soit par fermentation (en anaérobiose).

Bilan de la glycolyse

 1 glucose  + 2 ADP + 2 Pi + 2 NAD+ --> 2 Pyruvates+ 2 ATP + 2 NADH + 2 H+

La 2ème étape : Oxydation du pyruvate

  Le pyruvate produit dans le cytosol lors de la glycolyse entre dans la mitochondrie par transport actif. Il y est transformé en acétyl-coenzyme A par trois enzymes.

a- Cycle de Krebs 

  Le cycle de Krebs (cycle des acides tricarboxyliques) est la plaque tournante du métabolisme cellulaire. Il est alimenté par le catabolisme des glucides, des lipides et des protéines.
 Le cycle de Krebs se déroule dans la matrice de la mitochondrie. Il transforme l'acétyl-CoA en gaz carbonique, en NADH + H+, en ATP et en FADH2.

Bilan du cycle de Krebs

 Au cours du cycle, à partir d'une molécule de glucose et jusqu'au stade CO2 et H2O on produit 2 CO2, 6NADH + H+, 2FADH2 et 1 ATP.
Bilan général du catabolisme du glucose

 L'oxydation d'une seule molécule de NADH-H+ permet la formation de 3ATP.
L'oxydation d'une seule molécule  FADH2 permet la formation de 2 ATP.
Une molécule de glucose permet, en aérobiose, l'obtention de 38 molécules d'ATP, alors que la glycolyse en anaérobiose n'en fournit que 2.



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